48
•
ΑΓΡΟΤΗΣ
Οι πρωτεΐνες prion ανακαλύφθηκαν από τον δρα
Stanley B. Prusiner στο Πανεπιστήμιο της Καλιφόρ-
νια, στο Σαν Φρανσίσκο, ο οποίος, για την ανακάλυ-
ψή του αυτή βραβεύτηκε με Βραβείο Νόμπελ το 1997.
Σημαντική ιδιαιτερότητα των πρωτεϊνών prion είναι ότι
δεν έχουν γένη, σε αντίθεση με τα βακτήρια και τους
ιούς και επιπλέον ότι έχουν την ικανότητα του αυτοδι-
πλασιασμού. Η ονομασία prion ή PrP αποτελεί τη συ-
ντομογραφία του «Proteinaceous Infectious Particle»
που σημαίνει «πρωτεϊνικό μολυσματικό σωματίδιο».
Η PrP
Sc
είναι τύπος παθογόνου πρωτεΐνης prion που
εντοπίζεται στην Τρομώδη Νόσο αλλά δεν δίνει πάντα
κλινικά συμπτώματα. Η PrP
d
προκαλεί πάντα συμπτώ-
ματα ενώ η PrP
C
υπάρχει στα ζώα και στον άνθρωπο
και δεν έχει παθογόνες ιδιότητες. Η πρωτογενής ακο-
λουθία των αμινοξέων είναι ταυτόσημη στην παθολογι-
κή και στη φυσιολογική πρωτεΐνη prion (PrP
Sc
και PrP
C
)
αλλά η τριτοταγής δομή είναι διαφορετική και έτσι έχουν
διακριτές βιοχημικές και βιοφυσικές ιδιότητες.
Όταν η παθολογική πρωτεΐνη (PrP
Sc
) εισέλθει στον ορ-
γανισμό των ζώων και του ανθρώπου και συναντήσει τη
φυσιολογική πρωτεΐνη (PrP
C
) τη μετατρέπει σε παθολο-
γική. Ακολούθως, η παθολογική πρωτεΐνη μετατρέπει κι
άλλη φυσιολογική πρωτεΐνη σε παθολογική. Η διαδικα-
σία επαναλαμβάνεται και με την πάροδο του χρόνου,
η παθολογική PrP
Sc
συσσωρεύεται στον οργανισμό
και προκαλεί τη Μεταδοτική Σπογγώδη Εγκεφαλοπά-
θεια (TSE). Ο οργανισμός δεν διακρίνει τη φυσιολογική
δομή της πρωτεΐνης από την παθολογική με συνέπεια
να μην επάγεται ανοσολογική ανταπόκριση. Η PrP
Sc
στα μολυσμένα ζώα συγκεντρώνεται σε συγκεκριμένες
περιοχές του οργανισμού που ονομάζονται
Υλικά Ει-
δικού Κινδύνου
(Specified Risk Material-SRM). Αυτά
είναι ο εγκέφαλος, τα μάτια, ο νωτιαίος μυελός, το κρα-
νίο, η σπονδυλική στήλη, οι αμυγδαλές και ο ειλεός.
Πολύ σημαντικό είναι ότι μια πολύ μικρή ποσότητα του
μολυσματικού παράγοντα μπορεί να προκαλέσει την
ασθένεια.
Τύποι των ασθενειών prion
Α. Τρομώδης Νόσος (Scrapie)
Η ασθένεια πρωτοεμφανίστηκε το 1732 στο Ηνωμένο
Βασίλειο και αφορούσε αποκλειστικά τα πρόβατα. Κο-
πάδια με άλλα είδη ζώων δεν παρουσίασαν τότε παρό-
μοια συμπτώματα, ενώ σήμερα γνωρίζουμε ότι η νόσος
προσβάλλει και τις αίγες. Η ονομασία Scrapie προήλθε
από ένα από τα κύρια συμπτώματα της νόσου που είναι
ο κνησμός (scrape) με αποτέλεσμα τα ασθενή ζώα ξύνο-
νται έντονα σε τοίχους, πέτρες, δέντρα κ.λπ. Άλλα κλινικά
συμπτώματα είναι οι διαταραχές στο βάδισμα και στο τρέ-
ξιμο, η σιελόρροια, η πτώση του τριχώματος, η απίσχναν-
ση, η σπασμωδική κατάρρευση και τελικά ο θάνατος.
Από το 1900 και μετά οι κτηνοτρόφοι στο Ηνωμένο Βα-
σίλειο άρχισαν να ταΐζουν τις αγελάδες με ιστούς και
κόκκαλα προβάτων (κρεατάλευρα, οστεάλευρα) για να
επωφεληθούν οικονομικά από την αύξηση της παρα-
γωγής γάλατος και κρέατος. Κατά το 1930 και άλλες
ευρωπαϊκές χώρες καθώς και οι Ηνωμένες Πολιτείες
Αμερικής υιοθέτησαν αυτή την πρακτική. Με βάση τα
ευρήματα επιδημιολογικών μελετών για την προέλευ-
ση της Μεταδοτικής Σπογγόμορφης Εγκεφαλοπάθειας
των Βοοειδών (BSE), αυτός ήταν ο κύριος λόγος που
η ασθένεια ξεπέρασε το φράγμα του είδους και μεταδό-
θηκε από τα πρόβατα στις αγελάδες.
Στην Κύπρο, στο πλαίσιο του προγράμματος επιτήρη-
σης της τρομώδους νόσου, γίνεται: α) εξέταση δείγμα-
τος εγκεφάλου από ζώα που σφάζονται για ανθρώπινη
κατανάλωση (ηλικίας άνω των 18 μηνών που δεν φέ-
ρουν ανθεκτικό γονότυπο ARR/ARR) και προέρχονται
από μολυσμένες εκμεταλλεύσεις, (β) εξέταση δείγματος
εγκεφάλου από αριθμό νεκρών ζώων από καθαρές εκ-
μεταλλεύσεις και (γ) έλεγχος εγκεφάλων σε ζώα που
θανατώθηκαν στο πλαίσιο της εκστρατείας εξάλειψης
της νόσου.
Στο πλαίσιο του προγράμματος ελέγχου και εξάλειψης
της τρομώδους νόσου γίνεται: α) κατάσχεση και κατα-
στροφή όλων των ζώων που παρουσιάζουν ύποπτα
κλινικά συμπτώματα με καταβολή αποζημίωσης στους
κτηνοτρόφους, β) περιορισμός των διακινήσεων από
και προς τις εκμεταλλεύσεις όπου υπάρχει επιβεβαιω-
μένο θετικό κρούσμα, γ) υποχρεωτική χρήση για ανα-
παραγωγή κριών οι οποίοι φέρουν ανθεκτικό γονότυπο
ARR/ARR και προβατίνων οι οποίες δεν φέρουν κανέ-
να αλληλόμορφο VRQ και δ) έλεγχος εγκεφάλων όλων
Μεταδοτικές Σπογγόμορφες Εγκεφαλοπάθειες:
Ασθένειες που έχουν ως μολυσματικό παράγοντα τις πρωτεΐνες prion
Όλγα Περικέντη
Κτηνιατρική Λειτουργός
στις Κτηνιατρικές Υπηρεσίες
O
ι ασθένειες που οφείλονται σε πρωτεΐνες prion είναι γνωστές και ως Μεταδοτικές Σπογγόμορφες
Εγκεφαλοπάθειες (TSEs). Οι πρωτεΐνες prion είναι γλυκοπρωτεΐνες που βρίσκονται στις κυτταρικές
μεμβράνες των ζώων και του ανθρώπου και οδηγούν σε δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος και
στον θάνατο. Προκαλούν κυρίως την Τρομώδη Νόσο (Scrapie) στα αιγοπρόβατα, τη Χρόνια Διάρροια
(CWD) στα ελάφια και στις άλκες, τη Σπογγόμορφη Εγκεφαλοπάθεια των Βοοειδών (BSE) και τη νόσο
Creutzfeldt-Jakob (CJD) στον άνθρωπο. Οι πρωτεΐνες αυτές έχουν εντοπιστεί συνολικά σε 26 είδη, ανά-
μεσα στα οποία είναι οι γάτες, τα άγρια μηρυκαστικά κ.ά.
